El glaucoma congénito primario de ángulo abierto (GCP), también denominado glaucoma infantil primario, es una enfermedad rara que aparece clínicamente aislada constituyendo una entidad en sí misma. No se encuentra asociada a síndromes ni a otras anomalías oculares que el desarrollo anormal de la malla trabecular lo que origina el aumento de la presión ocular. GCP parece ser el resultado de una alteración del desarrollo de tejidos del ángulo de la cámara anterior derivados de células de la cresta neural. En general es de presentación esporádica, aunque algunos de esos pacientes muestran un patrón recesivo con penetrancia variable y posiblemente una herencia multifactorial. En los glaucomas pediátricos el tratamiento médico en general es implementado para reducir temporalmente la presión ocular hasta que llegue el momento de la cirugía. En el GCP las técnicas quirúrgicas disponibles como procedimiento inicial son la goniotomía o la trabeculotomía. No existe consenso sobre que procedimiento quirúrgico se debe indicar en caso de fracasar la cirugía angular. En los casos refractarios contamos con la combinación de trabeculotomía con trabeculectomía y la trabeculectomía con el uso de antimetabolitos o membrana amniótica, el implante de dispositivos valvulados y finalmente con los procedimientos ciclodestructivos. La responsabilidad del cirujano no termina con la cirugía a pesar de haber logrado un muy buen control de la presión ocular. La rehabilitación visual comprende la corrección de vicios refractivos, la corrección de opacidades de medios y el tratamiento de la ambliopía.

Primary congenital glaucoma (PCG) is a rare disease that occurs clinically isolated, constituting an entity in itself and not associated with syndromes or ocular abnormalities other than abnormal development of the trabecular meshwork which causes increased eye pressure. PCG appears to result from a developmental abnormality of anterior chamber angle tissue derived from neural crest cells. The overall presentation is sporadic, although some of these patients show a recessive pattern with variable penetrance and, possibly, a multifactorial inheritance. In pediatric glaucoma, medical treatment is generally implemented to temporarily reduce eye pressure until the time of surgery. In the PCG, the surgical techniques available as an initial procedure are either goniotomy or trabeculotomy. There is no consensus as to which surgical procedure should be indicated in case of angular surgery failure. In refractory cases, we have alternatives procedures, such as trabeculotomy combining it with trabeculectomy as well as a trabeculectomy with antimetabolites or amniotic membrane, valved implant devices and finally, cyclodestructive procedures. The surgeon’s responsibility, even when having achieved a good control of eye pressure, doesn’t end at surgery. Visual rehabilitation includes: the correction of refractive defects, correction of media opacities and treatment of amblyopia when indicated.